眼球震颤是指双眼有节律的、不自主的,常呈对称共轭性的异常摆动,可根据发病年龄分为先天性眼球震颤和后天获得性眼球震颤。由于目前有限的诊治手段使得眼球震颤成为较为复杂的眼科疑难疾病之一。近年来,国际和国内对该类疾病的检测和诊疗水平在不断进步。本文将对眼球震颤的分类及特点,检查记录方法以及治疗的新进展进行综述。
?Nystagmus refers to a certain kind of diseases with abnormal eye movements, which is characterized by rhythmic, involuntary, conjugate-symmetric. According to the age of onset, it could be divided into congenital nystagmus and secondary nystagmus. The limited means of examinations and treatments which makes it difficult to understand nystagmus. Over recent years, the means of examinations and treatments are developing. We reviewed the recent progress of nystagmus in this article.
0引言
眼球震颤是是眼科较为常见的疑难疾病之一,其病因不详、临床表现复杂、严重危害视力及视功能,发病率为1/350~1/[1]。不同分类的眼球震颤,其临床表现、治疗方式及预后均不同。随着科学的进步,眼球震颤的检查、记录方法也在不断发展,这对于临床评估病情严重程度和治疗方案的选择提供了有力依据。眼球震颤常合并全身疾病或其他眼病,治疗较为棘手。传统的光学和药物保守治疗是基础,并且有一定的疗效。手术治疗则一直是学者们研究的热点,各类手术方式层出不穷,适应证也各有不同。现将眼球震颤诊治进展进行综述。
1眼球震颤的分类及特点
眼球震颤的分类方法有很多种,可以按照固视机制的缺陷分类(可分为知觉缺陷型和运动缺陷型)、按照有无代偿头位分类(可分为伴有代偿头位和无代偿头位),按照震颤节律分类(可分为钟摆型和冲动型)、按照震颤方向分类(可分为垂直性、水平性、旋转性、斜向性和混合性),还可以按照发病年龄分类将眼球震颤分为先天性眼球震颤(congenital nystagmus,CN)和后天获得性眼球震颤(acquired forms of nystagmus)。其中,先天性眼球震颤还可根据发病部位进一步分为先天性感觉缺陷型眼球震颤和先天性运动型眼球震颤。
1.1先天性眼球震颤其临床症状及体征多出现于出生时或出生后早期(6mo以内),并可根据其发病部位进一步分为:先天性感觉缺陷型眼球震颤(congenital sensory nystagmus,CSN),约占CN的80%,由于视觉信息传入相关系统的发育异常(如先天性白内障、先天性无虹膜、视网膜营养不良、眼白化病、全色盲、Leber先天性黑矇、锥杆细胞营养不良以及永存原始玻璃体增生症等[1]),眼球运动系统在敏感期的发育受到干扰所致;患者视力受到显著影响,视锐度多低于0.1。其眼球运动多为水平钟摆型,少数患者侧方注视时可转为水平冲动型。
先天性运动型眼球震颤(congenital motor nystagmus,CMN),又可以称为先天性特发性眼球震颤(idiopathic congenital nystagmus,ICN),约占CN的20%,目前的研究认为,CMN发病部位多发生在大脑额叶至眼外肌的传出通路。因其发病原因尚未明晰,故需在排除可导致CSN的所有先天性遗传性眼病之后,再做出诊断。该类患者眼部并无其他器质性病变,但眼球的这种不自主震颤可在不同程度上影响精细视觉功能正常发育,主要可表现为视锐度的轻、中度降低,其最佳矫正视力多在0.1以上,部分可达0.5。其眼球运动多为水平冲动型,表现为快相期(眼球运动方向即为眼震的方向)和加速的慢相期。患者眼震的频率、幅度也随患者精神状态、注视方向而发生变化。精神紧张时眼震频率增强,在睡觉或注意力不集中时频率下降;在不同的注视方向眼震幅度也发生变化,眼位处于中间带时,眼震的幅度最小[2]。
1.2获得性眼球震颤症状多于出生6mo后出现,分为:下跳性眼球震颤:是一种伴有上升慢相和下降快相的自发性垂直冲动性眼球震颤,它是由影响前庭小脑的病变如小脑变性、脑卒中,后脑异常(如Chiari畸形),及多发性硬化症(MS)等引起的。上跳性眼球震颤:是一种伴有下降慢相和上升快相的自发性垂直冲动性的眼球震颤。它是由脑干和介导眼球向上运动通路的病变引起,包括MS、脑卒中、肿瘤和韦尼克脑病。扭转性眼球震颤:是一种自发的冲动性眼球震颤,眼球绕视线旋转,它可以通过观察结膜血管或虹膜运动检测出来。它是由累及脑干通路和介导扭转性眼球运动的神经核病变引起,包括脑卒中、MS和肿瘤。凝视诱发眼球震颤:在试图偏心注视时较为明显。病因包括药物中毒(如卡马西平、苯妥英钠),遗传性和获得性小脑变性,后脑异常和多发性硬化。跷跷板眼球震颤:较罕见,它以半周期为特征,其中一眼上转并内旋时,另一眼同时下转并外旋。周期交替性眼球震颤:每90~120s方向反转一次,由小脑小结和悬雍垂病变引起[3]。
文章来源:《信息记录材料》 网址: http://www.xxjlcl.cn/qikandaodu/2021/0216/1071.html
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